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En el esqueleto normal del adulto, la homeostasis se mantiene por el equilibrio entre la actividad resortiva de hueso (destrucción de hueso) por parte del osteoclasto (células que destruyen hueso) y la actividad formadora del osteoblasto (células encargadas de formar hueso). En la enfermedad ósea de Paget, la función de resorción ósea está aumentada, de manera que hay un aumento en el número, el tamaño y la actividad resortiva del mismo. Para compensar éste proceso, el osteoblasto fabrica más hueso, pero de una calidad deficiente y desorganizada. El hueso resultante es estructuralmente débil y deformado, con mayor riesgo de fractura, lleno de vasos sanguíneos y puede alterar los órganos adyacentes.

Puede localizarse en uno o varios sitios. Suele afectar a la pelvis (70%), el fémur (55%), la (53%), el cráneo (42%) y la tibia (32%).

Es la enfermedad metabólica ósea más frecuente después de la osteoporosis.

La causa de la enfermedad de Pagetes desconocida, aunque se han apuntado diversos orígenes etiológicos, como la influencia genética (algunas formas tienen transmisión autosómica dominante), la infección por virus (paramixovirus) o la combinación de ambas circunstancias.

Su frecuencia aumenta con la edad, siendo ocasionalmente antes de los 40 años y más común en hombres. La prevalencia estimada en España es del 1,1 al 1,6% y su distribución geográfica es irregular, con zonas de alta prevalencia en áreas geográficas rurales con gran aislamiento y marcada endogamia.

Esta patología suele ser asintomática pero hay algunas excepciones en las que los síntomas  pueden ser los siguientes:

El paciente con el Síndrome de Payet puede presentar tres complicaciones:

  • Neurológicas:sordera, opacificación del cristalino, hemorragias retinianas y/o síndrome de compresión radicular o medular.
  • Cardiovasculares: hipovolemia
  • Óseas: fracturas patológicas y sarcoma (cáncer óseo más frecuente en pacientes con ésta enfermedad).

El diagnóstico de esta alteración se puede realizar en base a parámetros:

  • Clínicos: valoramos el dolor y la deformidad.
  • Radiológicos: se mide la densidad ósea, desorientación trabecular  y el engrosamiento cortical. La enfermedad de Paget a menudo se diagnostica cuando se toma una radiografía por otra razón.
  • Bioquímicos: aumento de la fosfatasa alcalina sérica, estudio de calcio, y eliminación por la orina de hidroxiprolina (aminoácido que mantiene integrado el colágeno óseo).

Se puede presentar de diferentes formas clínicas:

  • Agresivas: se dan en personas mayores y con las complicaciones mencionadas anteriormente.
  • Localizadas. Se dan en un solo hueso
  • Postraumáticas: tras un traumatismo (más frecuentes en fracturas de tibia)
  • Evolución rápida: se da en pacientes jóvenes, evolucionando rápidamente y presentan mal pronóstico
  • Asociadas a otra patología: osteoporosis, osteomalacia…

 

Para el tratamiento de la enfermedad de Paget, en un primer momento se manda calcitonina que es una hormona que frena la acción del osteoclasto. En caso de deformidades óseas se realizaría una osteotomía. Osteosíntesis en caso de fracturas.

También suele recomendarse glucocorticoides, salicilatos y fármacos citotóxicos para disminuir los síntomas pero no hay evidencia de que se trate de un proceso inflamatorio.

En cuanto al tratamiento rehabilitador, consiste trabajar con diversas técnicas orientadas a aliviar los síntomas y evitar las complicaciones posteriores tales como la RPG, inducción Miofascial, movilizaciones activas o pasivas de las articulaciones, masaje, estiramientos, trabajo activo… También se puede trabajar la fractura o la osteotomía para hacer la vida diaria más fácil.

 

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Bibliografía:

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